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再生障碍贫血体征有哪些

2022年03月15日 · 健康知多D · 293人阅读

急性再生障碍性贫血又称重型再生障碍性贫血1型，潜伏期短，来势凶猛，最易出现感染，高热不退及严重出血。感染好发于口腔、肛门等部位，如牙齿肿痛、舌烂、耳肿痛、鼻内肿痛、口内血泡、黏膜炎症、肛周脓肿等。各种血细胞急剧下降，死亡率较高。但是，病情来势虽猛，一旦控制，恢复较快。

再生障碍贫血体征有哪些

慢性再生障碍性贫血起病较缓，以贫血为主要表现，感染及出血表现不重，较易控制，死亡率低，但在感染、免疫力减低时容易导致病情反复，外周血象各系细胞下降。慢性再生障碍，性贫血发展到严重阶段，临床表现及血象各项指标类似于急性再生障碍性贫血时，也称为重型再生障碍性贫血 = 2 \* ROMAN II型。

再生障碍性贫血的治疗除常规的支持治疗（纠正贫血、防治出血和感染等对症处理）外，应按再生障碍性贫血的类型制定治疗方案，非重型再生障碍性贫血和重型再生障碍性贫血的治疗原则和预后都有显著的差别。

以往对非重型再生障碍性贫血多采用单纯雄激素治疗，雄激素为治疗慢性再生障碍性贫血的首选及主要药物。其作用机制为刺激红细胞生成素的生成，加强造血细胞对促红素的反应性，并能刺激多能造血干细胞的增殖和分化，对粒单系祖细胞及巨核系祖细胞也有作用。常用制剂如司坦唑醇（康力龙）、十一酸睾酮。总疗效约为50%，6个月时评估疗效，疗程宜长。目前常采用雄激素和环孢素联合治疗，一般耐受良好，疗效60%~70%。应注意两药合用增加对肝的毒性，一般在3-4个月时评估疗效，常见疗程>1年。环孢素耐药也是一个问题，剂量宜逐渐减少，如遇耐药者，可以最小剂量环孢素长期维持，输血依赖性非重型患者，是否用抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白治疗仍未达成一致意见，应根据治疗的效益/风险比加以衡量。造血细胞因子在非重型再生障碍性贫血的治疗中不占重要地位，不但价格昂贵，且无持久效果，一般情况下不予采用。

对于重型再生障碍性贫血应采取积极有效的治疗措施，否则死亡率极高，预后凶险，其治疗措施主要是异基因造血干细胞移植和免疫抑制治疗造血干细胞移植适用于年龄低于40岁，有相合同胞供者的患者。计划行造血干细胞移植者，尽量不用免疫抑制剂治疗，避免输血，以免影响治疗效果。移植术后移植物抗宿主病的发生率为25%~40%，是影响治疗效果和患者生活质量的最大问题。

对于不适合造血干细胞移植的重型再生障碍性贫血患者，可应用免疫抑制治疗，有时输血依赖性非重型再生障碍性贫血也可考虑联合免疫抑制治疗。常用的免疫抑制剂包括环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。单药各自有效率为50%左右，两者联合可使有效率提，高到70%~80%。重型再生障碍性贫血6个月时的疗效为60%~70%，3-4年的总生存率为，65%~70%，复发率为30%~40%。与造血干细胞移植相比，免疫抑制治疗的弊端是远期克隆性并发症，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性髓细胞性白血病或实体瘤等。

（来源：小易多多（易社保））

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